La lettre du cardiologue Mai 2012

Il y a plus de 50 ans, vivre avec une cardiopathie congénitale était un parcours semé d’embûches. L’intérêt médical pour ces malformations était certain, mais les enfants étaient parfois hospitalisés au milieu des adultes, ou dans des centres pédiatriques disposant de faibles ressources thérapeutiques. Puis la cardiologie pédiatrique a pris son essor, avec le développement de la chirurgie cardiaque d’abord à coeur fermé, et ensuite à coeur ouvert. C’est d’ailleurs sur des patients congénitaux qu’ont été faites les premières circulations extracorporelles (CEC) entre la mère et l’enfant, puis, grâce à Gibbon, avec un circuit de CEC passant entièrement au travers d'un oxygénateur (1). L’extraordinaire inventivité des médecins et des chirurgiens a conduit à la réparation de lésions de plus en plus complexes.
L. Iserin

• Fragilité des patients âgés présentant un NSTEMI et surrisque d’événements cardiovasculaires à court terme
• ATLAS ACS 2 TIMI 51 : le rivaroxaban à faible dose réduit la mortalité et les événements ischémiques majeurs au prix d’un faible surrisque hémorragique en post-SCA, et en complément de la bithérapie antiplaquettaire classique
• Syndrome de Wolff-Parkinson-White : le risque d’arythmies malignes est identique chez les sujets symptomatiques et asymptomatiques, et il est électrophysiologique : fibrillation auriculaire inductible après une tachycardie par réentrée et période réfractaire courte de la voie antérograde
• Étude TRACER : l’anti-PAR1 vorapaxar ne diminue pas les événements ischémiques et augmente les hémorragies graves en post-SCA
• Sous-étude de RE-LY : augmentation non significative des infarctus du myocarde sous dabigatran versus warfarine, avec un bénéfice net favorable
coordonnée par le Dr F. Beygui

»» Plus de 80 % des enfants nés avec une malformation cardiaque, même complexe, atteignent l’adolescence et l’âge adulte.
»» En France, cette population est estimée entre 100 000 et 150 000 patients.
»» Les difficultés de cette prise en charge sont nombreuses : cardiopathies parfois très complexes, perte de suivi lors de la transition de la pédiatrie à l’âge adulte, retour dans le circuit de soin parfois dans un contexte d’urgence.
»» Les complications sont cardiologiques : troubles du rythme souvent cicatriciels compromettant rapidement la fonction ventriculaire, insuffisance cardiaque avec un retentissement sur le secteur droit, hypertension pulmonaire.
»» Elles sont aussi extracardiologiques et nécessitent de nombreux intervenants (en particulier gynécologues et obstétriciens pour gérer la contraception et le suivi de grossesse).
»» Des unités spécialisées sont donc nécessaires.
L. Iserin

»» La cohorte des cardiopathies congénitales adultes a dépassé en nombre la cohorte pédiatrique.
»» Le cathétérisme cardiaque est devenu essentiellement interventionnel grâce aux nombreuses avancées technologiques.
»» À performance égale, le cathétérisme a une moindre morbidité que la chirurgie.
»» Le cathétérisme cardiaque a un rôle prépondérant dans la prise en charge des cardiopathies congénitales adultes.
»» Dans un avenir proche, le cathétérisme cardiaque va modifier considérablement la prise en charge des lésions du coeur droit.
I. Van Aerschot, L. Iserin, Y. Boudjemline

»» Les troubles du rythme sont graves et fréquents, principalement les troubles supraventriculaires (TSV) qui sont souvent symptomatiques et augmentent la morbi-mortalité.
»» Les TSV compliquent l’évolution des transpositions des gros vaisseaux (TGV) palliées à l’étage auriculaire, des tétralogies de Fallot (TOF), des interventions de Fontan, des maladies d’Ebstein. Les troubles ventriculaires prédominent dans les TOF et les TGV. Le traitement s’appuie sur la réduction précoce, sur les bêtabloquants, et parfois sur une nouvelle chirurgie. Les indications du défibrillateur automatique implanté en prévention primaire ne sont pas définies. Contrairement aux TGV, les TOF semblent en bénéficier malgré les nombreuses complications et leur jeune âge.
E. Barre, L. Iserin

Même si la plupart des cardiopathies congénitales sont diagnostiquées dans l’enfance, environ 10 % d’entre elles ne seront découvertes qu’à l’âge adulte de façon fortuite, ou lors des suites d’une complication évolutive. L’objectif de cet article est de familiariser le lecteur avec le mode de présentation clinique, le diagnostic échocardiographique et la prise en charge optimale de ces cardiopathies restées “silencieuses”. Les recommandations utilisées dans le texte sont fondées sur les études prospectives non randomisées, les études rétrospectives et les opinions d’experts.
J. Radojevic

»» La contraception doit faire partie intégrante du programme de prise en charge des patientes ayant une cardiopathie congénitale.
»» Il faut adapter le mode de contraception en fonction de la cardiopathie de la patiente et du risque de complications liées à une grossesse.
»» Il faut privilégier une contraception composée de progestatifs seuls (pilule ou implant) chez les patientes ayant un risque thromboembolique.
M. Ladouceur, M. Bidet

Pendant une intervention chirurgicale, le patient porteur d’un défi brillateur automatique implantable (DAI) ou d’un pacemaker (PM) peut être soumis à plusieurs types de phénomènes pouvant interagir avec sa prothèse. Les principaux sont les interférences électromagnétiques (IEM), qui leurrent les algorithmes de la prothèse en mimant une activité cardiaque ou qui déclenchent des modes de réponse spécifi que (mode à l’aimant). Ces phénomènes peuvent induire plusieurs effets...
V. Algalarrondo

Madame L., 87 ans, consulte pour une visite de routine. Ses antécédents sont un rétrécissement aortique modéré et un anévrisme de l’aorte abdominale de 40 mm, tous 2 faisant l'objet d’une surveillance régulière. Elle est également porteuse, depuis 2009, d’un stimulateur cardiaque double chambre pour une dysfonction sinusale. Elle est asymptomatique. Excepté un souffle systolique 2/6 au foyer aortique avec B2 conservé, l’examen clinique ne montre aucune particularité. L’électrocardiogramme est électroentraîné en auriculaire. À la pose de l’aimant, un rythme électroentraîné en auriculoventriculaire apparaît, mais à 30 bpm et disparaît lors du retrait (figure), ce qui évoque une dysfonction du stimulateur. Le constructeur, Sorin, confirme qu’il s’agit d’une anomalie, récemment détectée, de la dernière version européenne du logiciel de programmation.
C. Cueff, J. Sebbah, J.M. Darondel, D. Messika-Zeitoun

La non-compaction du ventricule gauche, ou myocarde spongieux, est une variété de cardiomyopathie assez peu reconnue. Il s’agit d’une cardiopathie congénitale liée à un arrêt de développement prématuré du myocarde conduisant à un aspect de double couche myocardique : une couche externe, compacte et mince, et une couche interne non compactée, constituée de trabéculations plus ou moins enchevêtrées. Il en résulte une altération de la fonction contractile systolique. Cette dysfonction peut se compliquer, d’une part, de la formation d’un thrombus emboligène entre ces trabéculations où le sang stagne dans un ventricule gauche parfois dilaté, et d’autre part, d’une arythmie pouvant notamment conduire à la tachycardie ventriculaire et à la mort subite. Une revue générale a été donnée par Jenni en 2007 (1), qui établit les critères dits de Jenni au nombre de 4 : absence d’anomalie cardiaque associée ; structure myocardique en double couche avec, en échocardiographie, un rapport couche non compactée sur couche péricardique compacte supérieur à 2 en télésystole ; localisations prédominantes en inférieur et en latéral médian, ainsi qu’en apical ; mise en évidence par doppler couleur de la perfusion des récessus intertrabéculaires à partir de la cavité.
Conception : Pr G. Steg - Coordination : Dr D. Messika-Zeitoun